모야모야병은 뇌혈관이 점진적으로 좁아지고 막히면서 혈류가 부족해지는 희귀 난치성 뇌혈관 질환입니다. 특히 뇌의 주요 혈관이 좁아지면서 '모야모야(もやもや)'라는 일본어의 연기처럼 퍼지는 모습에서 이름이 유래되었습니다. 혈류 부족으로 인해 뇌졸중이나 일과성 허혈 발작이 발생할 수 있으며, 조기 발견과 치료가 생명과 직결되는 만큼 주의가 필요합니다.
모야모야병이란? (정의 및 병태생리)
모야모야병은 뇌의 내경동맥이 점진적으로 협착되거나 막히는 질환으로, 이로 인해 뇌는 대체 혈류 경로를 형성하려고 하면서 가느다란 비정상적 혈관들이 생성됩니다. 이러한 혈관들은 얇고 터지기 쉬워 뇌출혈의 위험도 높습니다. 아직 명확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 유전적 소인이 일부 관련되어 있으며, 동아시아 인종에서 높은 빈도를 보입니다.
모야모야병의 주요 증상
모야모야병은 연령대에 따라 증상이 다르게 나타납니다. 특히 어린이와 성인은 뇌졸중 양상이 다르게 진행될 수 있어 주의 깊은 관찰이 필요합니다.
🔹 소아기 주요 증상
- 반복적인 두통 및 피로감
- 일시적인 마비나 약화 증상 (예: 갑자기 손에 힘이 빠짐)
- 간질 발작 (전신 경련, 의식 상실 등)
- 집중력 저하, 인지기능 장애 (학습 부진, 말더듬 등)
- 감정 기복, 울음 또는 멍한 상태 지속
🔹 성인기 주요 증상
- 갑작스러운 두통과 어지럼증
- 의식 소실 또는 혼동 상태
- 일과성 허혈 발작 (Transient Ischemic Attack)
- 사지 마비, 언어 장애, 시야 흐림 등 뇌졸중 증상
- 뇌출혈 (심한 경우 생명 위협)
모야모야병의 진단 방법
정확한 진단을 위해서는 영상의학적 검사가 필요합니다. 다음은 대표적인 검사 방법입니다:
- MRI/MRA (자기공명영상/혈관조영술): 뇌혈관 상태와 협착 부위 확인
- CT/CTA (컴퓨터 단층촬영/혈관조영 CT): 뇌출혈 여부 및 혈관 구조 파악
- 뇌혈관조영술 (DSA): 가장 정확한 진단법으로, 모야모야 혈관의 분포를 정밀히 확인
- SPECT 또는 PET 스캔: 뇌혈류 흐름 측정 (수술 전후 비교용)
모야모야병 초기 발견이 중요한 이유
모야모야병은 증상이 서서히 진행되지만, 어느 순간 치명적인 뇌졸중이나 출혈로 이어질 수 있습니다. 특히 어린이의 경우 발달 중인 뇌가 손상될 경우 평생 영향을 받을 수 있습니다.
- 🔸 치료 시기별 예후 차이: 조기 수술 치료 시 재발률 10% 이하
- 🔸 무치료 시 예후: 매년 10~15% 이상 기능 저하 가능성
- 🔸 발작 횟수 증가 시 뇌기능 손상 누적
모야모야병의 치료 방법
치료는 뇌의 혈류를 회복시키고 뇌졸중 재발을 방지하는 데 중점을 둡니다. 수술적 치료가 핵심입니다.
🏥 수술적 치료
- 직접 문합술 (STA-MCA bypass): 측두동맥을 중대뇌동맥에 직접 연결하여 즉각적인 혈류 회복
- 간접 문합술 (EDAS, EMS 등): 두피 혈관이나 근육을 뇌 표면에 접촉시켜 새로운 혈관 생성 유도
- 혼합술: 위 두 방법을 병행하여 혈류 확보
💊 약물 치료 (보조적)
- 아스피린 계열의 항혈소판제 사용
- 혈압 관리 약물
- 혈관 확장제 등 (단독으로는 근본적 치료 불가)
생활 속 관리와 예방 방법
모야모야병 진단 후에도 생활 습관 관리가 매우 중요합니다. 다음은 실천 가능한 건강 관리법입니다:
- 🥗 저염·저지방 식단 유지: 뇌혈관 부담 완화
- 🚶 규칙적인 유산소 운동: 하루 30분 걷기, 요가 등 뇌혈류 증진
- 😴 수면 위생 관리: 충분한 휴식으로 뇌기능 회복
- 🚭 금연 및 절주: 혈관 수축 방지
- 😌 스트레스 조절: 명상, 심호흡, 심리 상담 병행
모야모야병 관련 자주 묻는 질문 (FAQ)
Q1. 모야모야병은 유전인가요? A. 일부 가족력 있는 사례가 있으며, RNF213 유전자 돌연변이와 관련 있다는 연구가 있습니다.
Q2. 수술 후 일상생활은 어느 정도 가능할까요? A. 대부분의 환자는 수술 2~4주 후 일상 복귀가 가능하며, 어린이의 경우 학습 회복에도 긍정적입니다.
Q3. 모야모야병은 재발하나요? A. 반대쪽 혈관에서 새롭게 발생할 수 있어, 정기적 추적 관찰이 필요합니다.
Q4. 모야모야병과 뇌졸중의 차이는 뭔가요? A. 모야모야병은 원인 질환이고, 뇌졸중은 그 결과입니다. 즉, 모야모야병은 뇌졸중의 원인이 되는 질환입니다.
연령별 관리 포인트
구분 증상 인지 포인트 관리 전략
| 소아 | 갑작스러운 멍해짐, 발작 | 조기 수술, 학습·행동 평가 병행 |
| 성인 | 두통, 언어 장애, 감각 이상 | 혈압·콜레스테롤 조절, 정기 검사 |
| 고령 | 시야 흐림, 반신마비 | 보호자 동반 외래 진료, 낙상 예방 |
증상 체크리스트 ✅
- □ 갑작스러운 두통 또는 어지러움
- □ 한쪽 팔다리에 힘이 빠지거나 말이 어눌해짐
- □ 이유 없는 발작 또는 기절
- □ 아이가 멍하니 있는 시간이 잦아짐
→ 위 증상이 2개 이상 해당된다면 신경과 전문의 진료가 필요합니다.
결론 및 요약 정리
모야모야병은 조기에 발견하고 치료하면 충분히 관리 가능한 질환입니다. 증상이 반복되거나 가족력이 있다면 반드시 신경과 전문의와 상담해야 합니다. 정기적인 검진과 건강한 생활 습관으로 뇌혈관을 지키는 것이 가장 좋은 예방책입니다.
👉 모야모야병 증상이 의심된다면 지금 바로 병원을 방문하세요. 빠른 대응이 생명을 지킵니다.